- La LPA es un tipo de leucemia mieloblástica aguda (LMA) del adulto que hasta hace 30 años era una de las más letales por sus complicaciones hemorrágicas
- Los patrones terapéuticos actuales se basan en la combinación de ácido all-trans-retinoico (ATRA) y trióxido de arsénico (ATO) para la mayoría de los pacientes
- El Programa Español para Tratamientos en Hematología (PETHEMA), con el apoyo de TEVA, ha organizado un foro sobre el manejo de la LPA
Especialistas en Hematología de España y Portugal han participado en aTrium, un encuentro que ha contado con el apoyo de TEVA donde han discutido y compartido opiniones en torno a la leucemia promielocítica aguda (LPA). Esta enfermedad, que afecta a pacientes de una edad mediana de 40 años, es un tipo de leucemia mieloblástica aguda (LMA) y representa en torno al 10-15% de todas las LMA del adulto.
“Es poco frecuente que los médicos tengan pacientes con LPA, quizá dos o tres al año los que más. Por eso es muy importante que haya foros centrados en una enfermedad tan rara que permitan transmitir a todos los especialistas información sobre las particularidades de su manejo y las complicaciones potenciales”, afirman los organizadores de aTrium, los doctores Pau Montesinos y Miguel Ángel Sanz, hematólogos del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia y coordinadores de LMA del Programa Español para Tratamientos en Hematología (PETHEMA).
La LPA se caracteriza por ser el resultado de una reordenación anómala del material genético de un cromosoma a otro (en concreto, los cromosomas 15 y 17), lo que se conoce como translocación. No obstante, se trata de una mutación con un pronóstico favorable porque responde bien al tratamiento. Los pacientes presentan un alto riesgo de padecer hemorragias, debido a los frecuentes trastornos de coagulación ocasionados por una baja cantidad de trombocitos y por la pérdida de las proteínas necesarias para que la sangre coagule correctamente.
“Hace 30 años era una leucemia aguda de las de peor pronóstico, de las más letales, y los pacientes fallecían pronto por complicaciones hemorrágicas. Pero la situación cambió mucho a partir de los años 90 con la introducción de las primeras terapias dirigidas a dianas moleculares, como el ácido all-trans-retinoico (ATRA, un derivado de la vitamina A que provoca la diferenciación de las células leucémicas inmaduras), y en los 2000, con el trióxido de arsénico (ATO)”, detallan los hematólogos. “No son quimioterapias clásicas convencionales, pero son unos agentes diferenciadores muy eficaces en el tratamiento de esta enfermedad y han permitido que la LPA sea la LMA de mejor pronóstico, con tasas de curación de en torno al 80-90%”, añaden.
Dado que el diagnóstico de LPA y las nuevas pautas de tratamiento se asocian con un pronóstico favorable, los doctores Montesinos y Sanz consideran que, debido a su potencial terapéutico, es fundamental transmitir el conocimiento de este tratamiento dentro de la comunidad científica: “Tenemos los mejores tratamientos y resultados en una leucemia aguda del paciente adulto, pero no está todo ganado. Aunque podamos tener la sensación de que ya hemos hecho todo el trabajo en LPA, una cosa son los resultados de los ensayos clínicos y otra es lo que pasa en la vida real”.
El estudio Apollo en LPA de alto riesgo
En este sentido, los especialistas señalan que está en marcha el Apollo, un estudio europeo aleatorizado de fase III que compara un esquema de tratamiento con ATO en combinación con ATRA frente a quimioterapia estándar basada en ATRA e idarubicina (AIDA) en pacientes con LPA de alto riesgo de nuevo diagnóstico. “El objetivo es comprobar si el nuevo patrón terapéutico de primera línea en pacientes de bajo y medio riesgo (ATO y ATRA) también es mejor que el esquema convencional en los pacientes de riesgo alto”, comentan los coordinadores de LMA del grupo PETHEMA. Los hematólogos añaden que está en marcha un estudio observacional, en el marco del Registro Europeo de la LPA de riesgo bajo/intermedio, sobre los posibles efectos tóxicos del ATO a largo plazo.
En el encuentro aTrium en torno a la LPA también se han presentado supuestos prácticos sobre el manejo de esta leucemia, una actualización del protocolo del PETHEMA sobre la enfermedad y las particularidades del paciente pediátrico con LPA.
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